Blood:典型的痤疮样水疱病样淋巴组织增生性疾病!

2022-03-22 00:06:20 来源:
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典型的痤疮样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)患者血液T细胞和/或NK细胞通常携带高水平的细胞EB病毒(EBV)DNA,阳光照射会造成皮肤损伤,皮肤受损EBV淋巴细胞浸润感染。HVLPD在美国和欧洲很少见,但在亚洲和南美洲很常见。该病可发展为全身性疾病,导致死性淋巴瘤。JeffreyICohen11年来,16人被收治HVLPD与非白种人(5/6)相比,白种人(1/10)很少进展成全身性EBV疾病。截至最后一次随访,10名白种人健康状况良好,三分之二(4/6)的非白种人需要造血干细胞移植。非白种人HVLPD发病年龄晚于白种人(平均年龄8岁)vs5岁),但EBV病毒水平较高(平均:1515000vs250000拷贝/ml),而且血液中低NK细胞和T细胞数量的患者更多(分别是83%)vs50%和83%vs30%)。白种人患者的皮肤RNA测序分析显示,与正常皮肤相比,损伤皮肤可以吸引T细胞和NK细胞的IFN-γ和趋化因趋化因素的表达水平。因此,和HVLPD与非白种人患者相比,HVLPD白种人患者更不容易进入EBV全身性疾病的预后也更好。原始出处:JeffreyICohen,etal.Hydroavacciniforme-likelymphoproliferativedisorder:anEBVdiseasewithalowriskofsystemicillnessinCaucasians.Blood2019:blood.2018893750;doi:https://doi.org/10.1182/blood.2018893750本文为梅斯医学(MedSci)原创编译,转载需授权!
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